抗線粒體抗體(AMA)由Maokey等于1958年于原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清發(fā)現(xiàn)，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以后的研究發(fā)現(xiàn)，AMA也見于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分復雜，現(xiàn)知有M1-M9種成分。M1為線粒體外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分，其本質(zhì)是線粒體內(nèi)膜上的丙酮酸脫氫酶和α-酮酸脫氫酶的復合體;M3的本質(zhì)尚不清楚;M4為亞硫酸氧化酶;M5是一種65kD蛋白;M6、M7、M8的性質(zhì)不明;M9是一種糖原磷酸化酶。

間接免疫熒光法IFA是檢測AMA的篩選性方法。AMA（主要指抗M2、M4及M9抗體）與PBC有關，尤以抗M2抗體與PBC的關系較為密切。

正常人血清AMA為陰性。